Purpose
In this study, the clinical and demographic characteristics of children with congenital
abnormalities of kidney and urinary tract (CAKUT) were retrospectively investigated. We
aimed to determine the long term epidemiologic, demographic and clinical features of the
cases with CAKUT in our tertiary care reference center.
Patients and method
A total of 461 CAKUT patients, of 11725 patients aged 0-18 years, who were followed
up by Kocaeli University School of Medicine Pediatric Nephrology Department between
April 2012 and January 2016 were included in the study. The records of the patients
studied were retrospectively evaluated and analyzed by SPSS 20.0 program.
Results
According to this study, CAKUT frequency was 3.9% in patients who applied to our
center. The male / female ratio of the cases was 48.8% (225) / 51.2% (236).
VUR was detected in 31.5% (145) of the cases. Of these patients, 71.7% (104) were
female and 28.3% (41) were male.
Hydronephrosis was present in 75 (16.2%) of the cases studied. The antenatal diagnosis
rate of these patients was 30.7% (23). UPJ obstruction (26-70.2%) and VUR (21-14.4%)
were the most common congenital renal and urinary system anomalies associated with
hydronephrosis. 50.5% (233) of the cases had a history of urinary tract infection. This
54
frequency was significantly higher in patients with VUR ( 90.3%). Chronic kidney disease
was present at the time of diagnosis in 8 patients in the study group. The underlying cause
in 4 (50%) of these patients was VUR.
In 7.5% (35) of the cases in the study family history for CAKUT was positive. Parental
consanguinity was present in 5.2% of patients.
Conclusion
Because of the widespread use of antenatal ultrasonography in recent years, transient
hydronephrosis has been diagnosed and followed extensively in pediatric nephrology
clinics. Patients with CAKUT in our study were found to have a frequency of 3.9% with
considerable morbidity and long term risk of progression to chronic kidney disase
secondary to recurrent urinary tract infections. Therfore close follow-up of these patients
in tertiary care centers with a multidisciplinary approach by pediatric nephrology, urology
and other relevant clinics is important for the protection of kidney function.
Amaç
Bu çalışmada, doğumsal böbrek ve üriner sistem anomalili çocukların klinik ve
demografik özellikleri retrospektif olarak araştırıldı. Böylece DBÜSA tanısı alan olguların
üçüncü basamak referans merkez olan ünitemizdeki uzun dönem epidemiyolojik,
demografik ve klinik özelliklerinin belirlenmesi amaçlandı.
Hastalar ve Yöntem
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bölümü tarafından Nisan 2012-Ocak
2016 tarihleri arasında takip edilen, yaşları 0-18 arası değişen 11725 hastadan toplam 461
DBÜSA tanılı hasta çalışmaya alındı. Çalışmaya alınan hastaların kayıtları retrospektif
olarak değerlendirildi ve veriler SPSS 20.0 programı ile analiz edildi.
Bulgular
Bu çalışmaya göre merkezimize başvuran hastalarda DBÜSA sıklığı %3,9 bulundu.
Olguların erkek/kız oranı %48,8(225)/ %51,2(236) bulundu.
Çalışmaya dahil edilen olguların %31,5’inde (145) VUR saptandı. Bu hastaların
%71,7’si (104) kız, %28,3’si (41) erkekti.
Çalışmaya alınan olguların 75’inde (%16,2) hidronefroz vardı. Bu hastaların antenatal
tanı oranı %30,7 (23) idi. Hidronefrozun eşlik ettiği doğumsal böbrek ve üriner sistem
anomalileri içinde en sık UPD 26 (%70,2), ikinci sıklıkta ise VUR 21 (%14,4) tespit edildi.
Olguların %50,5’inde (233) İYE geçirme öyküsü vardı . Bu sıklık VUR tanılı hastalarda
%90,3 oranında belirgin yüksekti. Çalışma grubundaki 8 hastada KBH tanı sırasında
mevcuttu. Bu hastalardan 4’ünde (%50) altta yatan neden VUR’du.
52
Çalışmadaki olguların %7,5’inde (35) aile öyküsü pozitifti. Anne-baba akrabalığı
hastaların %5,2’sinde mevcuttu.
Sonuç
Son yıllarda antenatal ultrasonografinin de yaygınlaşması nedeniyle özellikle geçici
hidronefrozlar nefroloji polikliniklerine yoğun olarak başvurmaktadır. Çalışmamızda
geçici olmayan ve uzun dönemde İYE ya da KBH progresyonu nedeniyle morbiditeye yol
açabilecek DBÜSA tanılı hastalar % 3,9 sıklığında bulunmuştur. Bu hastaların izleminin
çocuk nefrolojisi ve ürolojisinin bulunduğu 3. basamak merkezlerde yapılması böbrek
işlevlerinin korunması açısından önemlidir.
